小儿肾病综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿、高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量＞100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别见临床分类所述。

2.常见的继发性肾病综合征

(1) 紫癜性肾炎：在3ｖ20岁的继发性NS中，以过敏性紫癜所致者最多见。病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等过敏性紫癜性特征，又有血尿、蛋白尿、高血压及水肿等肾小球肾炎的特点。如果皮损较轻，腹痛及关节痛不明显，或先出现血尿、蛋白尿及水肿，易误诊为原发性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积。肾活检多数为增殖性肾小球肾炎，免疫荧光检查多有IgA沉积，新月体形成较常见。少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。

(2) 狼疮性肾炎：狼疮性肾炎多见于20ｖ40岁妇女，其中20%ｖ50%呈现NS的临床表现。病人多有发热、皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑最具诊断价值。血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性，血中可找到狼疮细胞。血清蛋白血电泳Ω ₂及γ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要为IgG增高。皮肤狼疮带试验阳性。

(3)进行性系统性硬化症：本病偶可并发NS，病人多数先有雷诺现象，继之面部及指部肿胀僵硬，皮肤增厚，吞咽困难。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体、抗SCI-70及AcA抗体可阳性。因此与原发性NS不难区别。

(4)Wegner肉芽肿：本病有三大特征，即鼻及鼻旁窦坏死性炎症、肺炎及坏死性肾小球肾炎。发病顺序为先有鼻部病变，其次为肺部病变，继之出现肾损害。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或NS。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA阳性。掌握发病特点诊断不难。

(5) 糖尿病性肾小球硬化症：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及NS时，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。尿? ₂微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加，有助于早期诊断。

(6) 多发性骨髓瘤肾病：部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全，而后发生骨痛及出血倾向、贫血及骨骼病变。在早期易误诊为原发性NS，血清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高是多发性骨髓瘤的特征，血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断。一般而言，NS病人遇到下列情况应怀疑本病：

①年龄在40岁以上。

② 贫血较明显，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有中性粒细胞和血小板减少。

③ 高尿酸血症。

④ 高钙血症。

(7)淀粉样肾病：淀粉样肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染(如结核、麻风或慢性肺化脓症等)、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数同时有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾肿大、巨舌、皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样肾病的早期仅有蛋白尿，一般经3ｖ5年出现NS。血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏、肝、脾肿大诊断并不困难，确诊有赖于肾活检。

(8) 恶性肿瘤所致的NS：各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起NS，甚至以NS为早期临床表现。如淋巴瘤、白血病、支气管癌及结肠癌等常可发生NS。因此，对NS病人应做全面检查，如果发现全身淋巴结肿大，胸、腹部肿块，均应考虑到肿瘤引起的NS，积极证实原发肿瘤的诊断。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。

1.饮食疗法原则是供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物＞60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2)；蛋白质8%ｖ10%(即每天1.2ｖ1.8g/kg，优质蛋白为宜)；脂肪＜30%(即每天2ｖ4g/kg，植物油占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。

2.药物治疗

(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)。方案：

①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg；最大剂量?60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8ｖ12周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。

②中-长程疗法：

A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，?60mg/d)4ｖ8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周)；如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。

B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5ｖ5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)。

③ 甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制免疫及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15ｖ30mg/kg溶于10% 葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/d，3天为一疗程，间隔1ｖ2周，必要时可重复第2、第3个疗程。冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。

④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是?0.5mg/kg(如：5ｖ10mg，隔天1次)，此小剂量系＞反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。

(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期慎用。

① 环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的—软化―作用。

A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。总剂量?每天200mg/kg(疗程2ｖ3月)。

B.静脉法：每次0.5g/m ²，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病。

② 苯丁酸氮芥：每天0.1ｖ0.2mg/kg，口服，总量＜10mg/kg。

③ 硫唑嘌呤：每天1ｖ3mg/kg，疗程3个月。或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨。

④ 环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限。CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天3ｖ5mg/kg，然后调整到200ｖ400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS)；然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。

(3)其他：

①中成药：

A. 雷公藤多甙片：每天1mg/kg(＜40mg/d)，疗程8ｖ12周，减半量再服用12周停药。用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。

B. 阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长。降血浆纤维蛋白原有效。

C. 川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨。有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解。

②免疫增强剂：用于反复感染的病人。

A. 转移因子：1支/次，每周2次，肌注。疗程4ｖ8周。

B.胸腺素( 胸腺肽)：5mg/次，1次/d，静注，用前需作皮试。疗程2ｖ4周。

③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。

3.对症支持疗法

(1)输注血浆、人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。

(2)低分子右旋糖酐：50ｖ200ml/d，1次/d。可降低血液黏滞性,防止血栓形成。

(3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。

(4) 人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议。过去一直认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果。最近报道认为，如输注人血白蛋白＞20g/d，可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应。第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期、持续的病理变化，表现为频繁的复发。

4.并发症的治疗

(1)防治感染：是降低病死率的重要环节。除细菌感染外，要提高对条件致病菌感染的认识，及时做出正确诊治。

(2)合理膳食：注意保证病人的饮食有足够的热卡和合理化的结构比。补充必要的维生素和微量元素。

(3)抗凝疗法：当病人有严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时，多同时有高水平的血浆纤维蛋白原 target=_blank

10 并发症展开

并发症：

1. 感染感染是肾病综合征常见并发症和死因。常见的感染是肺炎双球菌、链球菌、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等细菌感染；偶并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。

本病易发感染的原因除体液，细胞免疫缺陷和补体因素外；腹水可成为培养基，激素和免疫抑制剂的应用，使免疫功能降低更易发生感染。

2.低血容量休克及急性肾衰

(1)低血容量休克：部分病儿血容量偏低，呈—脆弱―状态，一旦出现呕吐、腹泻、入量不足、感染等诱因，易发生低血容量性休克。如果长期服用较大剂量激素，一旦骤停，可表现—肾上腺危象―。

(2) 急性肾衰：由于低血容量、肾间质水肿和(或)肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成(RVT)等诸多因素可致肾前性、肾性、肾后性急性肾功能衰竭。

3.高凝状态和血栓栓塞当肾病患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT。其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症，发生率为8.5%ｖ44%；如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉、小腿血栓性静脉炎亦可见到。

4.肾小管功能紊乱可出现多种物质转运障碍。如糖尿、氨基酸尿、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。

5.蛋白质、热量营养不良由于长期尿中大量蛋白丢失所致。

6.其他微量元素缺乏，由于尿中丢失锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白而致缺锌、缺铜和缺铁；1,25-(OH) ₂D ₃合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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