发病机制：BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。

    1.细胞免疫

    (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD ₄ 和CD ₈ 均有增多，γ?T细胞也增多。各个患者T细胞受体TCR?株升高不一致，即TCRV?呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFN?是增高的，Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1?、TNF-Ω和IL-8也是增高的。

    (2) 中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中出现的非细菌性化脓性 毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量 中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的 中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力，以致造成组织损伤。 中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。

    (3)内皮细胞  血管内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑表面，维持血液正常的流动。也作为渗透膜调节血管内、外的物质交换。近年来发现它能合成、释放活性物质如血管舒张因子和收缩因子，抗凝血和促凝血因子，促进和抑制血管壁细胞生长因子，防止血细胞粘附于血管壁因子等。当受到刺激(如致炎细胞因子)后，内皮细胞表达的黏附分子增多，有利于血小板和白细胞黏附于其壁，形成血栓。同时白细胞外移，活化释放导致组织损伤的介质，并扩大了自身组织的损伤。内皮细胞受损后有抗原递呈，促进 炎症反应的作用，目前认为内皮细胞参与了 系统性血管炎的发生和发展。然而，由于内皮细胞本身的异质性，不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同，解释了不同血管炎中受损器官和临床表现的迥异。

    2.体液免疫  BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性 结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗 中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。近年来的研究认为抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎病有一定相关性，它可以出现在多种血管炎病变中：如原发性血管炎病中的 大动脉炎、 川崎病、 韦格纳肉芽肿、 显微镜下多血管炎等，继发性血管炎中的 狼疮肾炎和 皮肌炎。在BD中其阳性率为28%。

    AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-组蛋白、核糖体P蛋白， 系统性血管炎有蛋白酶3或髓过氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。

    AECA与内皮细胞损伤的因果关系尚不明确。但它可以活化内皮细胞，促发补体依赖和(或)抗体介导的细胞毒反应，导致内皮细胞的损伤持续或进一步进展。

    3.交叉免疫反应

    (1)由于细菌的HSP65和人的HSP60 间有50%以上的氨基酸序列排列相似。又有证明在人黏膜和 皮肤有大量HSP60，因此当细菌入侵人体时，易感者通过T细胞对HSP65起了交叉免疫反应，促使黏膜和 皮肤HSP60的活化出现 口腔溃疡和皮损。

    (2)外界病原体的侵入可引起急性 葡萄膜炎及 视网膜炎。网膜受损后产生的自身抗原(S-Ag)中部分氨基酸序列(aa 342-355)与HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共，成为共同抗原决定簇。通过交叉细胞免疫反应，使BD(HLA-B51)和脊柱 关节病(HLA-B27)的患者出现反复发作的 葡萄膜炎。

    4.凝血机制异常  BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的血浆?因子相关抗原vWF高，促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑(纤溶酶原激活物抑制物升高)和自然抗凝物质(thrombomudulin)减少，均使BD处于凝聚亢进的状态。另外，又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞，更促使血栓的形成及局部血管的 炎症反应。

    5.病理  BD的主要病理特点是非特异性血管炎(包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管)。在血管周围有中性多形核细胞、 淋巴细胞、 单核细胞的浸润，内皮细胞 肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。 炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和(或) 动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。

    本病的另一特点是在不同类型和大小的血管炎基础上形成由血小板、白细胞黏附于管壁内皮细胞的血栓，使得血管腔狭窄，组织因缺氧而 变性和功能下降。

病因：确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。

    1.环境因素

    (1)微生物 感染： 单纯疱疹病毒、丙型 肝炎病毒、链球菌sanguis、 结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热 休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T 淋巴细胞。

    (2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。

    (3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古耉的稚利安族(白人种族)，罕见BD。

    2.遗传因素

    (1)家系调查：BD有家族史者在日本为2%ｖ3%，在土耳其及其他中东国家为8%ｖ34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4ｖ52.5。说明BD有遗传的倾向。

    (2)遗传基因：

   
    ①HLA-B5(B51)：各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%ｖ15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%ｖ79%，而各自的对照组为3%ｖ28%，相对危险性1.5ｖ10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B ^*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。

   
    ②MIC：本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激T 淋巴细胞和NK细胞的活化，因此BD的 血管损伤可能与它有关。

流行病学： Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万ｖ100/10万，在土耳其患病率高达80/10万ｖ300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是 Behcet病的高发区。

    由于患病率较高的地区都位于古丝绸路，本病又别名为丝绸之路病(silk route disease)。

    在我国，女性患者略多见，而有内脏器官及眼受累，则男性明显高于女性。在中东国家，则男性的患病率高于女性，如伊拉克男女之比为3∮0，沙特阿拉伯3∮4，约旦2∮8，埃及5.37∮1，摩洛哥3.45∮1。发病年龄均在青壮年时期。北京协和医院的材料显示，发病年龄最小者为12岁，最大为44岁。国外材料显示发病年龄为5ｖ66岁，平均年龄为25岁，从发病到临床主要症状全部出现最长需5年。

诊断：由于临床表现多种多样，且无特异性的病原学和实验室诊断指标，因此常常不易诊断。确诊有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析。目前国内外常用关于 白塞病的诊断标准有两种：

    1.国际诊断标准

    (1)反复 口腔溃疡：由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。

    (2)反复生殖器溃疡：医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或瘢痕，尤其是男性。

    (3)眼病：变前和(或) 后葡萄膜炎， 裂隙灯检查时见 玻璃体内有细胞， 视网膜血管炎。

    (4) 皮肤病变：结节 红斑病变、假性 毛囊炎、脓性丘疹、 痤疮样结节(在青春期后非服糖皮质激素而出现者)。

    (5)针刺试验阳性：以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24ｖ48h后由医师看结果判定。

    凡有反复 口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，可诊断本病。

    2.陈寿坡与张孝骞标准(陈-张氏标准)

    (1)基本症状： 口腔溃疡；阴部溃疡；眼色素膜炎。

    (2)特殊症状(除外其他病因者) 皮肤病变：
    ①结节 红斑、 多形红斑、针眼处小脓疮等；
    ② 关节炎；血管病变：
    ③ 血栓性静脉炎、大 静脉血栓形成、动脉炎、 动脉瘤等；
    ④肺部病变： 咯血、非特异性肺内阴影、肺间质纤维化等；
    ⑤胃肠道病变：
    ⑥非特异性溃疡、 消化道出血、 穿孔等；
    ⑦ 泌尿系统病变：肾实质损害、 血尿、 附睾炎等；
    ⑧ 神经系统病变： 脑神经损害、偏瘫、假性 延髓性麻痹、脑膜脑炎等。

    完全型 白塞病：具有以上3个基本症状；或具有2个基本症状和2个或2个以上特殊症状。

    不完全型 白塞病：具有2个基本症状；或具有1个基本症状和2个或2个以上的特殊症状。

鉴别诊断：

    1. 系统性红斑狼疮  可有眼部病变、 口腔溃疡及神经、 心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于 白塞病。

    2.韦格内肉芽肿  虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎，而且肾功能损害严重，无阴部溃疡，针刺试验阴性，很易与 白塞病相鉴别。

    3. 结核性关节炎  有时伴有 结节性红斑，但无眼部损害及阴部溃疡，一般也无心血管及 神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌 感染可引起 白塞病，对抗痨治疗有效，但 结核杆菌引起的 白塞病不仅有 结节性红斑和 关节炎，而且还有血管系统、 神经系统及黏膜改变，二者鉴别并不困难。

    4. 多发性大动脉炎  当 白塞病以血管病变为主要临床表现时，应与 多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢 无脉症，无口腔、阴部溃疡，组织病理改变为 巨细胞动脉炎，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

    5. 克罗恩病  肠道 白塞病与 克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道 白塞病与 克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。

预防：本病是一种全身免疫性疾病。病情反复发作久治不愈也同时给病人带来了极大的痛苦，甚至于自暴自弃，以消极的态度，低落的情绪，失去治疗信心，因此应该重视患者的状态变化，以客观，科学的态度接受治疗，因为积极快乐的心情能够提高机体对疾病和外界有害因素的抵抗，同时能够增强自身的免疫力，有利于病情的恢复。

    1.眼部护理  因眼部主要症状是化脓性 虹膜睫状体炎，表现为结膜呈睫状充血，因此应该保持眼部卫生， 病中不要戴接触镜，以防 角膜溃疡。经常采用抗炎类眼药点眼，同时应该每天根据病情发展情况配合点1%的阿托品眼药水，防止虹膜后粘连。

    2.口腔护理  每天定时采用1∮5000氯己定(洗必泰)溶液，1∮5000高锰酸钾或0.25%金霉素溶液漱口，以达到消炎止痛促进组织愈合的目的。也可以采用清热解毒的中药煎水漱口以保护口腔黏膜。

    3.阴部护理  可以采用双花、花粉、苦参、生地、黄柏等中草药煎水熏洗，同时注意内裤的选择，先用优质纯棉材料，经常采用开水烫洗，女性在经期最好选用性能良好的卫生巾，保持外阴清洁。

    4.病人应适当休息，生活有规律，做到劳逸结合。避免进食刺激性食物，尤其在 急性腹痛、 腹泻及 便血等消化道症状明显时应禁食。及时控制口、咽部 感染，必要时给予 支持疗法。

    由于本病病程长，患者应保持一种良好心态去面对疾病，注意定时户外活动，增强 体质，定时到医院检查，这样对病情恢复有利。

治疗：急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或 动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。

    1.西医治疗

    (1)一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部 感染，可预防口腔病变发作。 皮肤和 眼部同样也应保持清洁。肠 白塞病急性期 腹泻、 腹痛及 便血严重时，应禁食，给予胃 肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量 阿司匹林(80mg/d)能预防 血栓形成，可试用于本病。

    (2)药物治疗：目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解症状，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。

   
    ①激素：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善黏膜溃疡和 关节 疼痛，对有 眼部受损和中枢神经受损者，宜及时应用较大剂量。

   
    ②免疫抑制药：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止疾病发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。常用的有 环磷酰胺、 甲氨蝶呤等，此外还可用 环孢素。

   
    ③抗结核药物：有 结核病者，经抗结核治疗后病情缓解。常用抗结核药物有 异烟肼、 利福平、 利福定、 乙胺丁醇等。

   
    ④非甾体类抗炎药：常用 阿司匹林、 吲哚美辛、 尼美舒利、 舒林酸(奇诺力)、 双氯芬酸(扶他林)、 布洛芬(芬必得)等，对 关节痛、 关节炎有效。

   
    ⑤其他药物：如 秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与 炎症反应。激素与免疫抑制药治疗BD的药物、剂量、方法和指征，见表4。

    (3)对症治疗：本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如脑膜炎等中枢 神经系统病变、 胃肠道穿孔引起 急性腹膜炎、大血管病变引起主动脉破裂等。因此，临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

   
    ①口腔溃疡：局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜，3ｖ5次/d次或局部滴5% 四环素液，以减轻 疼痛，加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)，2ｖ3个月， 沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200ｖ300mg，分次服用，可防止口腔溃疡复发。

   
    ② 眼部病变：急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止色素膜粘连，用0.5% 可的松每天滴眼3ｖ4次，连用4ｖ5天，严重时于球 结膜下注射 地塞米松5mg，1ｖ2次，可减轻 炎症渗出。全身用药可采用 环磷酰胺冲击治疗，对后葡萄膜炎或 视网膜血管炎、前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效。通常以 环磷酰胺1.0g/m ²体表面积，静脉注射，每月1次，加用 泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg·d)，疗效较好。无效时可试用 环孢素治疗。

   
    ③ 皮肤病变及外阴溃疡：一般用 高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡 疼痛。严重 皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

   
    ④神经 白塞病：一般采用大剂量 泼尼松(强的松)每天60ｖ120mg，合并免疫抑制药治疗，如 环磷酰胺、 苯丁酸氮芥、 甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。

   
    ⑤肠 白塞病：肠 白塞病尤其有胃肠 出血症状时，治疗应积极而又慎重，首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗，一般不宜用糖 皮质激素类药物。内科不能控制的肠 白塞病可考虑手术治疗，但可能引致创口愈合不良，且复发率较高。

   
    ⑥血栓静脉炎或静脉 血栓形成：口服肠溶 阿司匹林0.3g， 双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫调节剂 左旋咪唑、 转移因子、生物反应调节剂??γ 干扰素、 中性粒细胞功能抑制剂如 秋水仙碱等也可适当选用。

   
    ⑦防治复发： 白塞病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别注意防止各种 感染，注意口部、 眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

    2.中西医结合治疗方案

    (1)早期(急性发作期)：此期可出现 发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及生命的中枢 神经系统病变时，应及时短期使用皮质类固醇制剂，如 泼尼松每天60ｖ80mg，分次服用，病情控制后，及时调整剂量。

    急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿、解毒泻火为主要治疗法则，可用龙胆泻肝汤、黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。

    (2)中期：此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重。中医症状以阴虚津亏、邪热留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂，可选用 硫唑嘌呤、 环磷酰胺、 环孢素(环孢菌素A)、 甲氨蝶呤等。

    中药治疗常需攻补兼施，以益气养阴、清热除湿为主要法则，可选用六味地黄汤(丸)、甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗。此期病程
    主要治疗原则为改善循环、抑制免疫和对症处理。
1．去除 感染等诱发或加重因素。
2．皮质类固醇 通常以中、小剂量为主。对于有明显器官损害或全身症状较重者，宜早期、足量地使用皮质类固醇。病情缓解后，逐渐减量。
3．免疫抑制剂 如 硫唑嘌呤、 环磷酰胺、 环孢素等。雷公藤亦有一定疗效。
4．非甾体类抗炎药物，如 阿司匹林、 吲哚美辛等为常用药。也可用 羟氯喹、 沙利度胺或 氨苯砜。必要时可用 秋水仙碱。
5．血管扩张剂 丹参注射剂静滴，或 川芎嗪口服，可改善循环。
6．其他治疗 维生素A、维生素C、维生素E、 转移因子、 左旋咪唑等有辅助治疗作用。局部治疗和对症治疗亦很重要。
7．中医辨证论治有一定效果。
    BD的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面，然而任何一种治疗都不能取得根治的效果。

    (一)对症治疗
根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
1．非甾体抗炎药 主要对 关节炎的 炎症有疗效。
2． 秋水仙碱 对有 关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效。剂量为0．5mg，每日3次。
3．糖皮质激素制剂的局部应用
    ① 口腔溃疡者可涂抹软膏，可使早期溃疡停止进展或减轻 炎症性 疼痛；
    ② 眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。
4． 沙利度胺 对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效，每日剂量25～1OOmg，有引起胎儿海豹胎畸形的不良反应。

    (二)内脏血管炎和眼炎的治疗
内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。现将糖皮质激素和免疫抑制剂在本病中系统应用时剂量和方法分述如表9-6-4。上述药物都有其不良反应，尤其是长期服用者更需注意。服药期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血象、肝肾功能、血糖、 血压等。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。


    (三)手术
有 动脉瘤者应结合临床而予切除。

治疗方案及原则
    本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。  
    1．一般治疗  急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部 感染、避免进食刺激性食物。伴 感染者可行相应的治疗。
    2．局部治疗  口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、 冰硼散、 锡类散等，生殖器溃疡用1:5000 高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、 角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或 滴眼液，眼色素膜炎须应用 散瞳剂以防止 炎症后粘连，重症眼炎者可在球 结膜下注射 肾上腺皮质激素。
    3．全身治疗
    (1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解 发热、 皮肤结节红斑、生殖器溃疡 疼痛及 关节 炎症状有一定疗效，常用药物有 布洛芬0.4～0.6g每日3次； 萘普生，0.2～0.4g每日2次；双氯酚酸钠25mg，每日3次等，或其他非甾类药和COX-2选择性抑制剂(见 类风湿关节炎治疗)。
    (2) 秋水仙碱：可抑制 中性粒细胞趋化，对 关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，每日2～3次。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
    (3)沙立度胺(thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始，逐渐增加至50mg每日3次。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见 强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。
    (4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为 泼尼松40～60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢 神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量 甲泼尼龙冲击，1000mg/d，3～5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不良反应(见 系统性红斑狼疮用药)。
    (5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与 肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药期间应注意严密监测。
    1) 苯丁酸氮芥(chlorambucil，CB1348)：用于治疗 视网膜、中枢 神经系统及血管病变。用法为2mg每日3次。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2～3年以上，以免复发。用药期间，应定期眼科就诊检查。副作用有继发 感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。
    2) 硫唑嘌呤(azathioprine)：效果较 苯丁酸氮芥差。用量为2～2.5mg/(kg·d)。可抑制口腔、 眼部病变和 关节炎，但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
    3) 甲氨蝶呤(methotrexate)：每周7.5～15mg，口服或静注用药。用于治疗 神经系统、 皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。
    4) 环磷酰胺(cyclophosphamide)：在急性中枢 神经系统损害或 肺血管炎、眼炎时，与 泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5～1.0g/m ²体表面积，每3～4周一次)。使用时嘱患者大量饮水，以避免 出血性 膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等(见 系统性红斑狼疮用药)。
    5) 环孢素(cyclosporine)：对 秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼 白塞病效果较好。剂量为3～5mg/(kg·d)。应用时注意监测 血压和肝肾功能，避免不良反应。
    6) 柳氮磺吡啶：3～4g/d，可用于肠道 白塞病或 关节炎者，应注意药物的不良反应。
    (6)其他
    1)α 干扰素：治疗口腔损害、 皮肤病及 关节症状有一定疗效，也可用于 眼部病变的急性期治疗。
    2)TNF-Q单克隆抗体(infliximab)：用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。
    3)雷公藤制剂对El腔溃疡、皮下结节、 关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症疗效较差。
    4)抗血小板药物( 阿司匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法( 尿激酶、 链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。
    5)如患者有 结核病或有 结核病史，PPD皮试强阳性(5IU有水疱)时，可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上，并观察疗效。
    4．手术治疗 重症肠 白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠 白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成 动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续 疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
    本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及 瘫痪等。本病由于中枢 神经系统、 心血管系统、 胃肠道受累偶有致死。   

并发症：可造成失明， 角膜溃疡， 视网膜血管炎， 球后视神经炎，可发生眼底 出血， 玻璃体混浊， 青光眼； 神经系统损害可发生 意识障碍、精神异常、 癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生 动脉瘤和 静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症；消化道受累可发生溃疡， 穿孔；肺部可发生支 气管瘘或肺梗死等并发症。

预后：

    1. 口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。

    2.眼部损害占50%ｖ85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。 脉络膜 视网膜炎、 球后视神经炎、眼底 出血或眼底动 静脉炎、 视神经萎缩、 玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。

    3.常继发于大动脉阻塞、 动脉瘤、 出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。

    4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD，预后差。继发性病变实质为血管BD，预后较好。

    5.消化道损害占8.4%ｖ27.5%。溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并发 穿孔或 出血，大多数病人在切除后易复发。

    6.肺部损害可因 动脉瘤破裂 出血及 肺脓肿形成造成死亡。

    应用标准时注意：并非所有 白塞病患者均能满足国际研究组的标准；对血管及 神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。